HIDROCEFALIA
QUÉ ES LA HIDROCEFALIA
La Hidrocefalia o “agua en el cerebro”, es la acumulación de Líquido Cefalorraquídeo (LCR) dentro de la cabeza, generalmente por su inadecuada absorción. Un bloqueo del flujo o drenaje produce una acumulación de LCR, agrandamiento de los ventrículos y una mayor presión dentro de la cabeza.
Estudios recientes han determinado que la enfermedad no es simplemente una acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Según los científicos, la hidrocefalia provoca un cambio en la composición del líquido cefalorraquídeo, lo que evita la división celular normal y daña el desarrollo del cerebro.
En la infancia, algunos de las señales de hidrocefalia, pueden ser un rápido crecimiento de la cabeza (debido a que las fontanelas no están cerradas); una fontanela abombada o tensa; irritabilidad inusual; vómitos repetidos; estrabismo o incapacidad de mirar hacia arriba; períodos en los que el bebé deja de respirar (llamados apnea); dificultad para tragar; llanto débil o ronco; dificultad para mantener despierto al bebé, o que la función cerebral se deteriore de alguna otra manera.
En los adultos no se incrementa el tamaño de la cabeza, porque los huesos del cráneo ya se han cerrado completamente.
CAUSAS
Más del 80% de los niños que nacen con Mielomeningocele (el tipo más grave de Espina Bífida) desarrollan Hidrocefalia. Además de la lesión en la médula, sufrirán anomalías en la estructura de ciertas partes del cerebro, lo que impedirá un óptimo drenaje del líquido cefalorraquídeo, requiriendo tratamiento inmediato para evitar graves secuelas en las zonas de presión. No hay ningún modo conocido de prevenir o curar la hidrocefalia. La mejor prevención de la hidrocefalia asociada a la Espina Bífida, es prevenir la propia malformación mediante la ingesta de ácido fólico antes de la gestación. Existen otras causas que producen hidrocefalia:
Se nace con ella, aunque esto no significa que sea hereditaria. Se revelan sobre todo en el periodo neonatal y, rara vez, en la adolescencia.
Los niños que nacen antes de los nueve meses son más vulnerables a tener Hidrocefalia porque todavía se están desarrollando. Sus vasos sanguíneos son muy frágiles y pueden romperse fácilmente si sufren una variación muy grande en la presión sanguínea o si se enferman por otros motivos. La zona que está debajo de los ventrículos del cerebro contiene gran cantidad de sangre, un riesgo importante de hemorragia, lo que podría desarrollar un coágulo. De esta forma se origina un bloqueo temporal o definitivo, que se traduce en un niño con hidrocefalia.
Hasta un ataque al corazón puede ocasionar una Hidrocefalia de tipo post-hemorragia
Ocurre cuando se presenta una infección en las membranas que cubren el cerebro y esto provoca una inflamación que bloqueará las vías de drenaje. La meningitis puede ocurrir a cualquier edad, aunque es más común en niños. Hoy en día los casos de meningitis meningococica se han reducido considerablemente, gracias a la vacuna HIB.
Los tumores en el cerebro comprimen e inflaman los tejidos que los rodean, provocando un drenaje inadecuado del LCR. Por eso, durante el tratamiento de tumores en el cerebro, se toman medidas adicionales, con el fin de controlar la Hidrocefalia, que podría presentarse solo de forma temporal.
DIAGNÓSTICO
La Hidrocefalia se diagnostica mediante una evaluación neurológica clínica y el uso de técnicas de imagen. El médico seleccionará la herramienta diagnóstica más apropiada, tomando como base la edad, la presentación clínica del paciente, y la presencia de otras anomalías conocidas o sospechadas del cerebro o la médula espinal.
Evaluación Neurológica
- El golpe suave con las puntas de los dedos (percusión) en el cráneo del niño puede evidenciar ruidos anormales asociados con el adelgazamiento y separación de los huesos del cráneo. Las venas del cuero cabelludo pueden verse dilatadas.
- Se puede presentar aumento de la circunferencia cefálica o puede haber aumento de tamaño de sólo una parte de la cabeza, más comúnmente la parte frontal. Las mediciones periódicas de la circunferencia de la cabeza pueden mostrar crecimiento progresivo por encima del percentil adecuado a la edad y el sexo del niño.
- Los ojos se pueden encontrar deprimidos con un signo de “puesta de sol” en el cual la esclerótica (parte blanca del ojo) es visible por encima del iris (parte coloreada de los ojos). El examen neurológico puede mostrar déficits neurológicos focales (pérdida de funciones localizadas) y los reflejos pueden ser anormales para la edad del niño.
Técnicas de imagen
- La transiluminación de la cabeza (aplicación de una fuente de luz directamente a la cabeza) puede mostrar la acumulación anormal de líquido en varias áreas de la cabeza.
- Una TC de cráneo determina si hay Hidrocefalia (es el mejor examen).
- La radiografía de cráneo muestra el adelgazamiento y/o separación de los huesos del cráneo y el aumento del tamaño del cráneo.
- Una gammagrafía cerebral con radioisótopos puede mostrar anomalías de las rutas del líquido.
- Una arteriografía de los vasos sanguíneos del cerebro: puede revelar causas vasculares de la Hidrocefalia.
- Una ecoencefalografía, un tipo de ultrasonido del cerebro, puede evidenciar la dilatación de los ventrículos causada por hidrocefalia o por sangrado intraventricular.
- Esta enfermedad también puede alterar los resultados de una cisternografía nuclear.
TRATAMIENTO
El tratamiento más adecuado de la hidrocefalia requiere una evaluación individualizada de cada paciente. El especialista valorará la posibilidad de optar por los fármacos, la plexectomia, la ventriculostomia endoscopica o la derivación ventricular.
El objetivo del tratamiento es evitar el aumento de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos y controlar la presión para que no se lesione el tejido cerebral y, por tanto, no se produzca deterioro cognitivo o, lo que es lo mismo, que la función neurológica sea óptima.
De ahí, que el tratamiento habitual sea la derivación ventricular. Consiste en introducir un catéter proximal en uno de los ventrículos del cerebro, una válvula, y un catéter distal subcutáneo que lleva el LCR desde la válvula por el cuello, el tórax y el abdomen hasta situarse en el peritoneo. Tiene por objetivo desviar el exceso de LCR hacia un aparte del cuerpo donde pueda ser absorbido nuevamente por el flujo sanguíneo. La válvula regula la dirección y la cantidad de LCR drenado.
Aunque la derivación interna más común es la que drena el LCR desde el ventrículo hasta el abdomen (peritoneo), el LCR también puede desviarse hacia una vena ”usualmente en el cuello o en la aurícula”, o hacia la vesícula.
La selección de una u otra derivación dependerá de cuál considera el neurocirujano que es más adecuada para cada paciente en particular. Y es que los estudios no han demostrado de manera convincente una ventaja clara de una sobre otra.
Se pueden introducir en cualquiera de estos tres lugares de la cabeza: en el borde de la fontanela (derivación frontal), encima y detrás del oído (derivación parietal), o detrás de la cabeza (derivación occipital). Los estudios no han demostrado de manera consistente que uno de ellos sea mejor que los otros, por eso su elección depende de lo que el cirujano prefiera.
Con algunas excepciones, generalmente quienes tienen Espina Bífida e Hidrocefalia con sistema de derivación necesitarán la derivación de por vida. Los problemas más comunes que afectan las derivaciones son la obstrucción, la infección o la ruptura del catéter con la consiguiente mal función.
Algunas formas de Hidrocefalia no requieren un tratamiento especial o como se consideran temporales no requieren tratamientos definitivos. Otras requerirán incluso cirugía, porque a pesar de que durante muchos años se han utilizado medicamentos, la experiencia indica que la efectividad es poca y con demasiados efectos secundarios.
Recientemente se está aplicando la técnica de ventriculostomía endoscópica, que hace posible el tratamiento de la Hidrocefalia sin la inserción de la válvula en 66% de los pacientes. El éxito depende de la causa de la Hidrocefalia y puede variar entre 25 y 100%. Crea una desviación natural en el cerebro, permitiendo que el exceso de líquido salga. Es una técnica que no presenta las complicaciones de la inserción de la válvula con baja tasa de infección.
